中年男子生了场“怪病”,乏力十年竟是垂体卒中引起的肾上腺皮质功能减退,很多人的体内都会住着一个“小懒虫”,它会带着你放空自己,有时还会让你浑身无力,只想安静地躺着“划水”。62岁李先生(化姓)从十年前开始,就总觉得自己浑身没力气,家里人都说他整天懒洋洋的。为此李先生四处求医,始终没有好转,还出现毛发脱落、性功能减退等问题。前不久,经东南大学附属中大医院内分泌科孙子林教授及多学科团队会诊,终于查明真相,诊断为临床较为罕见的垂体性肾上腺皮质功能减退继发危象,目前经治疗后,李先生病情已明显好转。
从十年前开始,李先生就总是出现乏力、纳差不适等症状。据李先生描述,自从那时候一次莫名的剧烈头痛后,就一直感觉身体很累没力气,莫名地不想吃饭,性功能下降且伴随眉毛稀疏、毛发脱落等情况时常发生。期间辗转了多家医院,一直也查不出什么原因。只是发现自己反复的低血糖、低血钠、低血压,人也逐渐消瘦了。6天前,李先生突然感觉自己牙痛不适,纳差、乏力的症状逐渐加重,也忍着没当回事。直至2天前,精神状态也越来越差,到东南大学附属中大医院急诊就诊。
由于李先生高热,体温39度且伴随血象高于是转至中大医院感染性疾病科就诊。入院后,李先生持续发热、纳差、呕吐、腹泻,感染性疾病科予以相应治疗并完善了相关检查。检查后,医生发现患者存在低血钠、低血糖、低血压,结合肾上腺皮质激素水平低下,考虑为肾上腺危象,随即转入内分泌科就诊。但是李先生不仅肾上腺皮质功能减退,还存在甲状腺和性腺功能低下,伴尿量增多、胸腔积液等综合情况,于是内分泌科邀请神经外科、医学影像科、感染性疾病科、心血管内科、消化内科等进行多学科会诊。最终多学科专家确定是脑垂体卒中引起的全垂体功能减退症继发肾上腺皮质危象,内分泌科为李先生进行了综合系统化的治疗,目前李先生已好转出院。
肾上腺皮质功能减退分原发性和继发性2大类,原发性者常常皮肤变黑,而继发性者常会出现皮肤色素减退,面色苍白,乳晕色素浅淡。它的临床表现肾上腺皮质功能减退是由于缺血、自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏垂体或双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足。
肾上腺皮质功能减退是个“多变手”,常会出现多种临床表现形式。如果危及神经、精神系统,患者会出现乏力、淡漠、易疲劳、重者嗜睡、意识模糊、可出现精神失常;危及胃肠道,则会出现食欲减退、嗜咸食、胃酸过少、消化不良,如果伴随恶心、呕吐、腹泻者,往往提示病情加重;危及心血管系统,会出现血压降低、心脏缩小、心音低钝,可有头晕、眼花、直立性晕厥;危及代谢障碍,会出现糖异生作用减弱,肝糖原耗损,可发生低血糖症状;肾排泄水负荷的能力减弱,在大量饮水后,可出现稀释性低钠血症,糖皮质激素缺乏及血容量不足时抗利尿激素释放增多,也是造成低血钠的原因;危及生殖系统,可能会出现女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经,病情轻者仍可生育,男性常伴有性功能减退;如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者常有低热、盗汗等症状,体质虚弱,消瘦会更严重;如果是感染外伤等各种应激抵抗力减弱的患者,在发生这些情况时可能还会出现肾上腺危象。
孙子林教授指出,李先生的状况属于肾上腺危象,是肾上腺皮质功能减退急骤加重的表现。肾上腺危象常发生于感染、创伤手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐腹泻、失水或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况下,表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水血压降低心率快、脉细弱精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症,血钾可低可高。如不及时抢救,可发展至休克、昏迷甚至死亡。
近年来,随着高血压和糖尿病患病率增高,以及影像技术对肾上腺意外瘤早期识别,肾上腺性高血压和糖尿病(库欣综合征、原醛、嗜铬细胞瘤等)为代表的肾上腺疾病诊断率快速上升。专家指出,这类疾病患者预后和原发性高血压、糖尿病完全不同,如果及时处理能够治愈,有机会免除患者终身服药的痛苦;而对此类疾病的快速精准诊治依赖于多学科协作。
目前,中大医院开设的肾上腺疾病多学科协作诊疗中心,由内分泌科、泌尿外科、介入与血管外科、神经外科、放射科、核医学科、检验科、病理科及护理组等多学科组成。该中心于每周二下午3点在该院丁家桥本部门诊楼7楼MDT会议室对外接诊各类肾上腺疾病患者(如:肾上腺意外瘤、皮质醇增多症、醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症、先天性肾上腺增生症等),多学科专家为患者提供全方位、专业化、规范化、个体化的诊断和治疗,为患者制定最佳的治疗方案,进行合理有效的诊治。(王倩 程守勤)返回搜狐,查看更多